Гемолитическая анемия: более 7 симптомов, лечение (5 групп препаратов, операция), диагностика, 11 причин. Важные анализы при обследовании

здоровые эритроциты и при гемолитической анемии

Гемолитическая анемия ― это заболевание крови, при котором происходит преждевременное разрушение эритроцитов (гемолиз). Патология возникают по различным причинам, установив которые можно повысить эффективность лечения и прогноз для выздоровления.

Встречается в 11% случаев среди других форм анемий. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Терапию проводят консервативным (медикаментозным) и оперативным путем.

Механизм развития (патогенез)

Кровь состоит из жидкой части (плазмы) и форменных элементов. Эритроциты или красные кровяные тельца ― это самые многочисленные клетки крови, которые выполняют функцию газообмена. Они содержат гемоглобин ― белковое вещество с включениями гемового железа. Последний поступает в организм с животной пищей.

Гемоглобин способен присоединять молекулы кислорода в легких и отдавать их в тканях, а углекислый газ, наоборот, ― прикрепляется в тканях, а высвобождается в легких. Это процесс тканевого дыхания, который поддерживает жизнедеятельность всех функциональных систем организма.

Эритроциты циркулируют в кровеносном русле 90-120 дней. По мере старения клетки разрушаются в селезенке. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов уменьшается до 10-50 дней. Преждевременное разрушение клеток вызывает высвобождение гемоглобина в кровь и образование свободного (непрямого, несвязанного) билирубина. Последний окрашивает кожу и склеры (белки глаз) в желтый цвет. Низкое содержание красных кровяных телец приводит к гипоксии ― кислородному голоданию тканей и нарушению функции органов.

Разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле или селезенке. Вид гемолиза имеет значение для выявления причины болезни и назначения эффективного лечения. От объема разрушения клеток зависят клинические признаки и прогноз патологии. При незначительном гемолизе общее самочувствие не нарушается, в то время как при массивном распаде клеток развиваются тяжелые осложнения, сопряженные с риском смертельного исхода.

Классификация

В МКБ-10 гемолитической анемии присвоен код D55-D59. Классификация основана на причинах (этиологии) заболевания и особенностях структурных нарушений в эритроцитах.

В зависимости от причины анемии бывают:

  • наследственные (врожденные) ― развиваются в результате генетических мутаций, клинические признаки появляются в первые годы жизни;
  • идиопатические (первичные) ― причина неизвестна, появляются на фоне общего благополучия;
  • приобретенные (вторичные) ― возникают под действием негативных факторов внутренней и внешней среды, в результате болезней.

По структурным изменениям эритроцитов выделяют следующие наследственные анемии:

  • мембранопатии ― дефект оболочки красных кровяных телец;
  • ферментопатии ― недостаточный синтез внутриклеточных ферментов, которые поддерживают обменные процессы и жизнедеятельность эритроцитов;
  • гемоглобинопатии ― нарушение синтеза и строения гемоглобина.

изменение кровяных телец при различных видах анемии

По структурным изменениям эритроцитов приобретенные анемии бывают:

  • иммунные ― развиваются вследствие сбоев в иммунной системе;
  • мембранопатии ― появляются под действием неблагоприятных факторов без изменений в генах;
  • механические ― возникают в результате влияния физических факторов, которые разрушают эритроциты;
  • инфекционные ― причиной становятся инфекционные агенты (бактерии, вирусы, простейшие микроорганизмы).

Наследственные формы гемолитической анемии обычно протекают более тяжело, чем приобретенные. Изменения крови с раннего детского возраста снижает качество и сокращает продолжительность жизни.

Наследственные формы

Наиболее известен врожденный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара, талассемия и серповидноклеточная анемия. Другие виды заболевания встречаются редко.

Мембранопатии

Эритроциты имеют белковую оболочку (мембрану), которая отвечает за двояковогнутую форму. Это придает клеткам эластичность и дает возможность проходить через самые мелкие капилляры в тканях для осуществления газообмена. Мембрана здоровых эритроцитов позволяет им многократно проходить через сосуды селезенки. Старые кровяные тельца становятся менее эластичными и разрушаются в конце жизненного цикла. Генетические мутации приводят к изменению в структуре мембраны, что вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов.

Акантоцитоз

Красные кровяные тельца имеют дефектную мембрану с отростками — «канты». Это явление называется акантоцитоз. Проходя через селезенку, такие клетки задерживаются в ее сосудах и быстро разрушаются. Акантоцитоз часто вызывает нарушение работы печени и сопровождается повышение в крови общего холестерина и его фракций, триглицеридов, печеночных ферментов.

Овалоцитоз

Заболевание возникает вследствие нарушения синтеза белка спектрина, который поддерживает нормальную форму эритроцитов. В результате клетки становятся менее эластичными и после прохождения через капилляры принимают овальную форму. Такие эритроциты подвержены преждевременному разрушению в селезенке.

Овалоцитоз наследуется по рецессивно-аутосомному типу при наличии мутантного гена у одного из родителей ребенка. Чаще имеет легкое течение, когда в крови присутствует небольшое количество измененных клеток. При дефекте большего объема эритроцитов анемия имеет тяжелую форму, для лечения которой проводят спленэктомию (операцию удаления селезенки).

Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Гемолитическая анемия связана с появлением эритроцитов маленького диаметра (микроцитоз) и нарушением строения их мембраны. Это приводит к низкому содержанию гемоглобина и сферической форме клеток. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда мутации генов находятся у обоих родителей.

Недостаточное количество гемоглобина вызывает кислородное голодание тканей, а сферическая форма клеток приводит к гемолизу. Анемия Минковского-Шоффара редко имеет тяжелое течение. При массивном разрушении эритроцитов быстро реагирует костный мозг, в котором активизируется функция красного ростка кроветворения. Это компенсаторная реакция организма позволяет больным длительное время сохранять хорошее самочувствие. В таких случаях анемию диагностируют при исследовании крови по поводу другой патологии.

При тяжелом течении болезни в раннем детском возрасте развивается желтуха, ухудшается аппетит, замедляется набор веса тела, увеличивается селезенка (спленомегалия). Выявляют другие врожденные нарушения: изменение формы черепа («башенный»), нарушение развития челюсти, широкую переносицу, седловидный нос.

Ферментопатии

Анемии развиваются при недостаточном образования внутриклеточных ферментов эритроцитов, участвующих в поддержании процессов жизнедеятельности. В результате нарушается обмен веществ и клетка погибает. Наиболее изучены формы болезни, связанные с дефицитом ферментов (глюкозо-6-дегидрогеназы, пируваткиназы), которые обеспечивают синтез энергии.

Гемоглобинопатии

При недостаточном содержании гемоглобина и нарушении его структуры развиваются талассемия и серповидноклеточная анемия. Тяжесть патологии зависит от степени мутации генов и интенсивности гемолиза.

Талассемия

Заболевание связано с нарушением синтеза гемоглобина. Вследствие этого эритроциты имеют вид «мишени». Особенности талассемии зависят от локализации мутации в хромосомах (генетическом материале клеток). Клинические признаки могут варьировать от бессимптомного носительства до тяжелого проявления патологии, которая без лечения приводит к смертельному исходу в раннем детстве. На первом году жизни дополнительно выявляют врожденные пороки скелета: «башенный» череп, неправильный прикус, вогнутую переносицу («седловидную»), бледность кожи с желтушным оттенком.

врожденные пороки скелета при талассемии

Серповидноклеточная анемия

Сопровождается синтезом дефектного гемоглобина S вместо нормального гемоглобина А. Он плохо присоединяет кислород и приводит к гипоксии тканей. Дефектный гемоглобин неправильно распределяется в эритроците, что меняет его форму с двояковогнутой на серповидную. В результате эритроциты теряют устойчивость в кровеносном русле и разрушаются до окончания жизненного цикла.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается в регионах, неблагополучных по заболеваемости малярией (в таких клетках не может жить паразит — малярийный плазмодий, что является своеобразной природной защитой организма от опасной патологии). Болезнь сопровождается кислородным голоданием тканей и тромбозом (образованием сгустков) в мелких сосудах.

Характерные клинические признаки: слабость, головокружение, желтушность кожи, боли в суставах, снижение остроты зрения, формирование трофических (долго незаживающих) язв на ногах. У детей возникают частые респираторные заболевания с затяжным течением. При тромбозе церебральных сосудов развивается инсульт.

Приобретенные формы

В клинической практике чаще встречаются гемолитические анемии вследствие аутоиммунного конфликта в организме, когда синтезируются антитела (защитные клетки иммунитета) против собственных клеток крови. Остальные приобретенные формы диагностируют гораздо реже.

Иммунные анемии

Защитные силы организма призваны выявлять и уничтожать посторонние клетки, которые попадают извне или развиваются внутри организма. При некоторых условиях в иммунной системе возникает сбой и она воспринимает собственные ткани, как чужеродные. Иммунные клетки и антитела приводят к разрушению эритроцитов и изменению нормального состава крови.

Виды иммунной гемолитической анемии:

  1. Аутоиммунная ― нарушение распознавания собственных клеток приводит к выработке антител и разрушению красных кровяных телец.
  2. Изоиммунная ― возникает при переливании крови (гемотрансфузии), не совпадающей по группе крови и резус-фактору. Также развивается при резус-конфликте во время беременности, когда мать имеет резус-отрицательную кровь, а плод ― резус-положительную.
  3. Гетероиммунная ― появляется при изменении эритроцитов после приема некоторых лекарственных препаратов, токсического воздействия химических веществ, тяжелого течения инфекционных заболеваний.
  4. Трансиммунная ― разновидность аутоиммунной анемии во время беременности, когда красные кровяные тельца разрушаются и у матери, и у плода.

При переливании крови гемолитическая анемия может возникнуть даже при совпадении группы крови и резус-фактора. Кроме этих показателей, есть другие антигенные несоответствия, которые способствуют гемолизу эритроцитов.

К аутоиммунным анемиям относится холодовая или тепловая форма заболевания. Она характеризуется образованием антител ― иммуноглобулинов (Ig) типа М и G, которые разрушают эритроциты. Гемолиз клеток возникает на фоне переохлаждения, перегревания, тяжелого течения инфекционных и опухолевых заболеваний.

лаборант делает анализ крови

Мембранопатии приобретенного характера

Редкая патология этой группы анемий носит название болезни Маркиафавы-Микели. Развивается под действием негативных факторов внешней среды: радиации, приема лекарственных препаратов, интоксикации промышленными и бытовыми ядами. Отравление организма приводит к нарушению работы красного ростка кроветворения (гемопоэза) и образованию дефектных эритроцитов. В большинстве случаев страдает только часть костного мозга. Здоровые клетки гемопоэза восполняют недостаток эритроцитов. Характерный признак мембранопатии ― выделение гемоглобина с мочой (гемоглобинурия) в ночное время.

Механические анемии

В организме эритроциты могут разрушаться при спазме сосудов и повреждении об инородные тела, которые вживляют в ткани с лечебной целью. Сюда относится маршевая, микроангиопатическая и гемолитическая анемия вследствие замены клапанов сердца искусственными имплантатами.

Гемоглобинурия вследствие долгой ходьбы (маршевая)

Редкая форма гемолитической анемии, чаще возникает у мужчин. Механический гемолиз эритроцитов впервые был описан у солдат, которые подвергались тяжелым физическим нагрузкам. Патогенез заболевания до конца не изучен. Только у незначительной части людей возникает гемоглобинурия в результате длительной ходьбы или бега.

Характерно потемнение мочи (черный цвет), дискомфорт в поясничной области, тошнота, рвота, боли в пятках. Предполагают, что гемоглобинурия возникает из-за спазма капилляров ног во время изнуряющей ходьбы. Это приводит к внутрисосудистому разрушению эритроцитов. После отдыха гемолиз прекращается и восстанавливается состав крови.

Микроангиопатия

Анемия развивается на фоне острого гломерулонефрита и ДВС-синдрома (диссеминированного свертывания крови). При этих заболеваниях происходит внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Гломерулонефрит протекает с воспалительными изменениями в почечных клубочках, что вызывает спазм капилляров. При ДВС-синдроме в микроциркуляторном русле образуются тромбы, сужающие просвет артерий. На первый план в клинике анемии выходят симптомы поражения почек или патологического тромбообразования.

Замена клапанов сердца

Некоторые заболевания сердца (например, ревмокардит — см. «Ревматизм сердца») протекают с поражением внутреннего слоя (эндотелия). В результате развивается деформация клапанов и нарушение их функции. Тяжелые пороки сердца часто носят врожденный характер из-за нарушения внутриутробного развития плода.

Для спасения жизни больному проводят замену клапанов на искусственные протезы. Они обладают большей жесткостью, чем собственные ткани сердца, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и образованию гемолиза. Провоцирующими факторами является превышение допустимой физической нагрузки, стресс, лихорадка, резкие подъемы артериального давления.

Инфекционные анемии

Проникновение в организм простейших, которые паразитируют в эритроцитах, приводит к гемолитической анемии. Чаще встречается гемолиз, вызванный Plasmodium malariaе (возбудитель малярии) и Toxoplasma gondii (источник токсоплазмоза). Размножение простейших микроорганизмов в клетках приводит к желтухе. Для малярии характерно волновое появление гемолиза на пике лихорадки, что связано с особенностями жизненного цикла паразита. При токсоплазмозе разрушение эритроцитов возникает без четкой периодичности.

Причины

В развитии гемолитической анемии играет роль множество факторов, определяющих тяжесть болезни и особенности лечения. Генетические мутации в хромосомах вызывают наследственные формы патологии, которые проявляются вскоре после рождения. Негативное воздействие внешней среды приводит к приобретенному малокровию.

Таблица ― Причины гемолитической анемии

Факторы риска Механизм действия
Мутации в хромосомах Нарушение синтеза белков, ферментов, гемоглобина в эритроцитах
Аутоиммунный конфликт в организме Образование антител против собственных клеток крови
Малярия и токсоплазмоз Простейшие микроорганизмы паразитируют в эритроцитах, что приводит к их разрушению
Вирусные гепатиты В, С, D Вызывают сбой в работе иммунной системы и образование антиэритроцитарных антител
Опухоли Гемолиз при перекрестной реакции иммунитета, которая заключается в образовании антител против атипичных клеток и эритроцитов
Острый гломерулонефрит Поражение почечных клубочков и сужение артерий, в которых деформируются красные кровяные тельца
ДВС-синдром Распространенный тромбоз капилляров способствует разрушению клеток крови
Интоксикация организма лекарствами, химическими веществами, радиацией Повреждение мембраны эритроцитов
Переливание несовместимой крови Иммунный конфликт по группе крови и резус-фактору
Сепсис (заражение крови) Интоксикация организма
Период вынашивания плода Резус-конфликт матери и ребенка

У новорожденных и детей раннего возраста чаще диагностируют врожденные гемолитические анемии, приобретенные виды патологии характерны для пациентов старшего возраста.

Клиническая картина

При первичной (наследственной, идиопатической) и вторичной (приобретенной) форме заболевания выделяют 2 клинических синдрома: анемический и гемолитический. Синдром ― это совокупность характерных симптомов. Признаки гемолитической анемии учитывают при выявлении болезни и дифференциальной диагностике с другой патологией крови.

Анемический синдром

Разрушение эритроцитов приводит к уменьшению в крови гемоглобина. Это вызывает гипоксию тканей и органов, которые недополучают кислород. В первую очередь страдают жизненно важные функциональные системы: сердце, головной мозг, печень, почки. Нарастание анемического синдрома может привести к тяжелым осложнениям с высоким риском смертельного исхода.

Таблица ― Норма эритроцитов и гемоглобина в крови

У женщин У мужчин У детей
Эритроциты (красные кровяные тельца)
3,5-4,5х1012/л 4,0-5,5х1012/л Новорожденные: (3,9-5,5)х1012/л

До 12 лет: (4,0-5,2)х1012/л

Старше 12 лет: показатели соответствуют нормам взрослых

Гемоглобин (Hb)
120-140 г/л 130-160 г/л Новорожденные: 120-160 г/л

До 12 лет: 120-140 г/л

Старше 12 лет: как у взрослых

Первым проявлением болезни является повышенная слабость и утомляемость при обычной физической нагрузке, частые головокружения. Затем присоединяется одышка и перебои в области сердца при ходьбе в умеренном темпе. Характерно понижение артериального давления и тахикардия (учащение пульса). Снижается острота зрения и слуха, появляется мелькание «мушек» перед глазами. В запущенных стадиях болезни развивается хроническая почечная и печеночная недостаточность.

кровь на предметном стекле в лаборатории

Гемолитический синдром

Разрушение красных кровяных телец приводит к повышенному содержанию в крови свободного билирубина (гипербилирубинемия). Это вещество, которое в норме образуется из старых эритроцитов. В крови общий билирубин состоит из свободной (непрямой) и связанной (прямой) фракции. Свободная образуется из гемовых веществ, в основном из гемоглобина и миоглобина (содержится в мышцах), и обладает высокой токсичностью. Связанная синтезируется в печени, находится в соединении с глюкуроновой кислотой, относится к безопасной форме билирубина.

Таблица ― Норма билирубина в крови*

Название Концентрация
Общий 3,4-21,4 мкмоль/л
Свободный 1,7-17,1 мкмоль/л
Связанный 0,86-5,1 мкмоль/л

* У новорожденных содержание билирубина отличается от показателей других возрастных групп, что связано с физиологической желтухой, которая относится к варианту нормы. Общий билирубин в первые 10 дней жизни повышается до 90 мкмоль/л и снижается до нормы 3,4-13,7 мкмоль/л в течение первого месяца после рождения. Свободный ― 82 и 2,5-10,3 мкмоль/л, связанный ― 8,7 и 0,85 мкмоль/л соответственно.

При гемолитической анемии свободная фракция билирубина значительно повышается и оказывает токсическое влияние на организм.

Клиническими признаками синдрома являются желтуха кожных покровов и иктеричность склер (пожелтение белков глаз). Изменение цвета кожи возникает при концентрации свободного билирубина более 32-34 мкмоль/л. Для гемолиза характерна «бледная» желтуха, которая не имеет насыщенного оттенка, и отсутствие зуда. Увеличивается селезенка (спленомегалия) вследствие чрезмерной нагрузки при разрушении большого объема эритроцитов. Вследствие этого беспокоят боли в левом подреберье. При тяжелом течении заболевания увеличивается печень.

Осложнения

Развитие нежелательных последствий зависит от причины гемолиза. В случае микросфероцитоза возникает желчнокаменная болезнь, при интоксикации организма ― недостаточность функции печени. Тяжелым осложнением является гемолитический криз, который протекает с массивным гемолизом и нарушением работы органов (почек, сердца, головного мозга). При несвоевременном оказании помощи развивается коматозное состояние с потерей сознания, нарастанием желтухи, прекращением образования мочи (анурия).

Опасным для жизни осложнением является ДВС-синдром, который сначала приводит к распространенному тромбозу сосудов, а затем к обильным наружным и внутренним кровотечениям. Редко возникает инфаркт (отмирание тканей) селезенки или спонтанный разрыв органа.

Диагностика

Выявление гемолитической анемии проводят путем сбора анамнеза (истории) заболевания, опроса, осмотра и назначения лабораторно-инструментальных метод обследования. В процессе диагностики необходимо выявить факт гемолиза и причину разрушения клеток. Диагностикой и лечением анемии занимается гематолог.

Изучение истории болезни (анамнеза)

При первичном обращении врач выясняет возможные причины и особенности течения анемии. Для диагностики наследственных форм болезни рассматривают семейный анамнез, который включает эпизоды гемолиза и генетические нарушения у ближайших родственников.

Специалист уточняет возможность контакта с токсическими веществами в быту и на производстве. Чрезмерные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов, переливание крови, инфекции, беременность и другие факторы накануне заболевания могут указывать на его причину. Информация о посещении эндемичных мест по малярии и токсоплазмозу сужает диагностический поиск.

Опрос по жалобам

Для уточнения характера и тяжести гемолитической анемии проводят опрос по жалобам на момент обращения. Врача интересует общее состояние пациента и симптомы, по которым можно заподозрить заболевание крови. Специалист выясняет время появления симптомов и их развитие. Поставить предварительный диагноз помогают признаки гемолитического синдрома, который не встречается при других видах анемий.

Осмотр

Изучают состояние кожи, склер глаз, волос, ногтей, мышечный тонус, соответствие веса тела возрастным нормам. У детей первых лет жизни оценивают физическое и умственное развитие, наличие врожденных дефектов скелета. Измеряют артериальное давление и пульс, выслушивают тоны сердца и дыхание над легкими, ощупывают живот на момент увеличения селезенки и печени. Проверяют лимфатические узлы.

врач измеряет артериальное давление

Лабораторные методы

Клинические признаки гемолитической анемии не могут дать полную картину заболевания и поставить окончательный диагноз. Для выявления гемолиза и его этиологии назначают лабораторные исследования. В процессе поиска причины болезни может быть проведено большое количество анализов.

Таблица ― Лабораторная диагностика гемолитической анемии

Метод Что обнаруживают
Общий анализ крови (ОАК)
Эритроциты Снижение уровня (эритропения)
Гемоглобин Уменьшение концентрации
Ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) Высокий показатель (вследствие компенсаторного увеличения активности костного мозга)
Биохимия крови
Общий билирубин Повышение содержания
Прямой билирубин Высокая концентрация
Исследование эритроцитов
Осмотическая резистентность Низкая при сфероцитозе, акантоцитозе, микросфероцитозе

Высокая при талассемии

Активность ферментов Низкое содержание или отсутствие при ферментопатиях
Проба на серповидность клеток Положительная при серповидноклеточной анемии
Проба на тельца Гейнца Включения в эритроцитах (нерастворимый гемоглобин) при ферментопатиях
Электрофорез гемоглобина Дефекты строения кровяных телец при гемоглобинопатиях
Проба Хема Положительная при болезни Маркиафавы-Микели (ночной гемоглобинурии)
«Толстая капля» крови (микроскопия) Обнаруживаются малярийные плазмодии в клетках при заражении инфекцией
Иммунология
Антитела к вирусу гепатита В, С, D Выявляют при вирусном гепатите
Проба Кумбса ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) при аутоиммунной анемии
Антитела к малярийному плазмодию и токсоплазме Гонди При заражении малярией или токсоплазмозом
Бакпосев крови
Рост колоний болезнетворных бактерий Обнаруживают при инфекциях
Миелограмма
Пункция (забор) костного мозга Разрастание эритроидного ростка кроветворения (много предшественников красных кровяных телец)

Опухолевые клетки при перекрестной иммунной реакции

Анализ мочи
Белок Высокий показатель (протеинурия)
Гемоглобин Присутствует (гемоглобинурия)
Гемосидерин (железосодержащий фермент, который образуется при распаде гемоглобина) Высокий уровень (гемосидеринурия)
Уробилин (желчный пигмент, образуется из билирубина) Повышение содержания (уробилинурия)
Анализ кала
Стеркобилин (синтезируется из билирубина) Высокий показатель

При анемии с образованием холодовых или тепловых антиэритроцитарных антител при иммунологическом анализе выявляют соответствующие иммуноглобулины (IgM, IgG).

Инструментальная диагностика

С целью уточнения диагноза и степени нарушения функции внутренних органов проводят инструментальные методы. К ним относится УЗИ (ультразвуковое исследование), КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), ЭКГ (электрокардиография), ЭхоКГ (эхокардиография), сцинтиграфия (радиоизотопное обследование) и другие. Дают направление на консультацию к узким специалистам ― инфекционисту, иммунологу, онкологу, генетику.

Дифференциальная диагностика

При всех видах анемий снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Дифдиагностику проводят с целью отличия одного заболевания от другого, основываясь на характерных клинических и лабораторных признаках. От вида анемии зависит тактика лечения и прогноз.

Таблица ― Дифференциальная диагностика
Вид анемии Характерный симптом Результаты обследования
Гемолитическая Желтуха

Тошнота

Рвота

Увеличение селезенки

Высокий показатель ретикулоцитов

Повышение концентрации билирубина в крови за счет непрямой фракции

Свободный гемоглобин в крови и моче

Обычный размер эритроцитов (нормоцитоз)

Стандартное насыщение клеток гемоглобином (нормохромия)

Фолиеводефицитная Сонливость

Раздражительность

Бледность кожи

Низкое содержание фолиевой кислоты (витамина В9) в крови

Крупные эритроциты (макроцитоз)

Высокая насыщенность клеток гемоглобином (гиперхромия)

Повышение цветового показателя (ЦП)

Много мегалобластов в мазке костного мозга

В12-дефицитная Бледность кожи

Быстрая утомляемость

«Лакированный» язык

Парестезии (покалывание, жжение в пальцах рук и ног)

Такие же лабораторные показатели, как при фолиеводефицитной анемии

Низкое содержание витамина В12 в крови

Железодефицитная Бледность кожи

Извращение вкуса и обоняния

«Географический» язык

Мелкие эритроциты (микроцитоз)

Слабое насыщение клеток гемоглобином (гипохромия)

Низкий ЦП

Снижение концентрации сывороточного железа

Апластическая Бледность кожи

Одышка

Слабость

Геморрагическая сыпь

Спонтанные кровотечения

Частые простудные и вирусные инфекции

Низкий уровень ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

Нормальное насыщение гемоглобином клеток (нормохромия)

Высокое содержание сывороточного железа

В мазке костного мозга мало клеток-предшественников

Постгеморрагическая Имеет связь с кровопотерей

Слабость, головокружение

Снижение артериального давления

Учащение пульса

Высокий уровень ретикулоцитов и тромбоцитов

Снижение концентрации сывороточного железа

Продукты распада гемоглобина в кале (при скрытом кровотечении из пищеварительного тракта)

Для установления вида анемии учитывают наличие заболеваний, которые могли привести к нарушения в составе крови.

Лечение

Терапию гемолитической анемии начинают после всестороннего обследования и выявления причины. В случае острого процесса до получения результатов диагностики начинают переливание донорской крови или эритроцитарной массы в целью спасения жизни и нормализации работы внутренних органов. После окончания обследования корректируют лечение в зависимости от причины болезни.

Консервативная терапия

Гемолиз обычно связан с нарушениями работе иммунитета, поэтому в терапию включают препараты, которые предотвращают «агрессию» организма против собственных тканей (иммунодепрессанты). Лечение также направлено на улучшение реологических (предотвращение тромбоза) свойств крови, активацию кроветворения для восстановления объема эритроцитов, снижение воспаления и нормализацию обмена веществ.

Таблица ― Лекарственные средства при гемолитической анемии

Препарат Механизм действия Способ применения
Глюкокортикоиды
Преднизолон Противовоспалительный эффект

Снижение аутоиммунной активности в организме

Внутривенные инфузии (капельницы) в дозе 1-2 мг/кг в сутки

При тяжелом гемолизе ― 100-150 мг/сутки

Постепенная отмена препарата (снижение дозировки на 5 мг каждые 3-4 дня)

Иммунодепрессанты*
Циклоспорин А (Сандиммун) Угнетает выработку антител против эритроцитов Внутривенные инфузии в дозе 3 мг/кг в сутки
Циклофосфамид Уменьшает аутоиммунные реакции В сутки 100-200 мг в течение 14-21 дня
Азатиоприн (Имуран) Предупреждает гемолиз под действием антител Дозировка 100-200 мг/сутки курсом по 2-3 недели
Антикоагулянты и антиагреганты (угнетают образование тромбов)
Гепарин Нормализует свертываемость крови

Предупреждает развитие ДВС-синдрома

Антикоагулянт короткого действия (работает в течение 6 часов)

По 2500-5000 МЕ 4 раза в сутки

Ежедневно проводят анализ крови на свертываемость (коагулограмму)

Варфарин Предупреждает патологическое тромбообразование

Обладает медленным, но длительным действием (12-24 часа)

Дозировку назначают в зависимости от тяжести гемолиза и возраста

Средняя суточная доза ― 2-10 мг в сутки в таблетках

Пентоксифиллин Предупреждает склеивание тромбоцитов и образование сгустков

Улучшает кровоток в капиллярах

В сутки по 400-600 мг в 2-3 приема внутрь
Витамины
Фолиевая кислота Активация кроветворения для восполнения дефицита эритроцитов Дозировка 2-5 мг в сутки внутрь
Витамин В12 Нормализация состава крови вследствие усиления работы костного мозга Внутримышечные инъекции по 100-200 мкг в сутки
Заместительная терапия
Рибофлавин Нормализуют синтез фермента глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы По 0,015 внутрь трижды в сутки
Флавинат Такое же действие как у рибофлавина По 2 мг внутримышечные инъекции 2-3 раза в день
Рибоксин Улучшает образование фермента пируваткиназы Внутрь по 1-2 г в сутки

Внутривенные инфузии по 200-400 мг в день

Эритроцитарная масса Восполнение дефицита эритроцитов и гемоглобина

Предупреждает кислородное голодание тканей

Переливание посредством внутривенных инфузий при гематокрите менее 25% (норма 35-50%)
Цельная донорская кровь Восполнение всех клеток крови Проводят гемотрансфузии при тяжелом течении анемии

* Иммунодепрессанты назначают на фоне приема глюкокортикоидов при неэффективности удаления селезенки.

рекомендуемые лекарства: Преднизолон, Циклоспорин А , Гепарин, Фолиевая кислота, Рибоксин, Пентоксифиллин

Хирургическое вмешательство

Низкая результативность консервативной (лекарственной) терапии является показанием к проведению операции. С целью устранения гемолиза проводят удаление селезенки (спленэктомию). Именно в этом органе происходит разрушение аномальных эритроцитов, если удалить селезенку — красные кровяные клетки, пусть и немного дефектные, но будут функционировать. Так можно снизить тяжесть течения заболевания.

Показания к операции (на фоне уже имеющейся гемолитической анемии):

  • микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара и другие наследственные мембранопатии);
  • частые гемолитические кризы (разрушение эритроцитов);
  • высокие показатели общего и непрямого билирубина в крови;
  • тяжелый анемический синдром;
  • гиперспленизм (увеличение селезенки и повышение функции органа по утилизации красных кровяных телец);
  • формирование камней в желчном пузыре;
  • отставание детей в физическом и умственном развитии при врожденных формах болезни.

С лечебной целью проводят эритроцитоферез ― метод удаления дефектных эритроцитов, подверженных быстрому разрушению. Для этого используют специальные аппараты, которые центрифугируют кровь или пропускают ее через синтетические фильтры. Эритроцитоферез применяют при аутоиммунной и серповидноклеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, малярии.

Это интересно!

Последние исследования выяснили, что в лечение аутоиммунной гемолитической анемии высокой эффективностью обладает Ритуксимаб (Мабтера, Ритуксан) ― противоопухолевый препарат. Он представляет собой синтетическое вещество, которое клонировано на основе антител мыши и человека посредством генной инженерии. Лекарственное средство взаимодействует с В-лимфоцитами иммунной системы и устраняет их активность против собственных тканей организма, в том числе эритроцитов.

Препарат назначают внутривенно капельно, растворяя в физиологическом растворе. Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от массы тела, возраста, тяжести течения болезни. Курс терапии ― одна капельница в 7 дней на протяжении 2-8 недель. Введение Ритуксимаба проводят в стационаре под наблюдением врача. Препарат может вызвать тяжелые осложнения, связанные с аллергической непереносимостью и нарушением функции внутренних органов.

Стоимость лекарственного средства высокая, применение оправдано только при тяжелых формах аутоиммунной анемии и злокачественных лимфомах.

Профилактика

Предупреждение гемолитической анемии проводят разными методами. Первичная профилактика направлена на устранение факторов риска патологии: интоксикацию ядами и лекарственными препаратами, инфекции, переохлаждение и перегревание. В семьях с неблагоприятным анамнезом проводят генетическое исследование для определения риска рождения больного ребенка.

Вторичную профилактику применяют после развития патологии. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога для предупреждения прогрессирования анемии, проходить регулярные обследования и поддерживающие курсы терапии.

Прогноз

Выздоровление зависит от этиологии и тяжести течения гемолитической анемии. В случае приобретенных форм болезни устранение причины и полноценное лечение определяет благоприятный прогноз. Некоторые наследственные анемии сопряжены с тяжелым прогрессирующим течением, трудно поддаются терапии, вызывают осложнения. В таких случаях прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятный.

Частые вопросы пациентов

Вопрос: Какие диагностические критерии при гемолитической анемии?

Ответ: Изменение крови вследствие гемолиза необходимо отличать от малокровия другой природы и заболеваний, протекающих с похожими симптомами. Диагностические критерии гемолитической анемии ― желтушность кожи и склер, увеличение селезенки, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови на фоне увеличения ретикулоцитов, высокая концентрация билирубина за счет свободной фракции, нормальный уровень железа.

Вопрос: Какую диету необходимо соблюдать?

Ответ: При анемии рекомендуют лечебный стол №11 по Певзнеру. Принципы питания заключаются в повышении калорийности рациона до 3000-3500 ккал/сутки (для взрослого человека). Рацион обогащают белковой пищей, клетчаткой, медленными углеводами. Ограничивают жирные и жареные блюда, полуфабрикаты, копчености, фастфуд, свежую выпечку, сладости, соль и сахар.

Рекомендуют дробное питание 5-6 раз в сутки, приготовление пищи в вареном и запеченном виде. В рацион включают нежирное мясо (телятина, индюшатина, курятина) и рыбу (хек, минтай, пеленгас), растительное масло (оливковое, подсолнечное), молочные продукты, свежие овощи и фрукты, зелень, орехи, злаковые (овсянка, гречка, бурый рис).

Вопрос: Гемолитическая анемия у беременных опасна для развития ребенка?

Ответ: В период вынашивания плода организм женщины работает на пределе функциональных возможностей. Гемолитическая анемия, которая до беременности была в стадии ремиссии, обычно обостряется вследствие нарушения компенсаторных (сдерживающих болезнь) процессов в организме.

беременная девушка на приеме у врача

Массивный гемолиз эритроцитов приводит к гипоксии органов женщины и плода. Это нарушает нормальное внутриутробное развитие и может привести к самопроизвольному выкидышу, преждевременным родам, гипотрофи (дефициту массы тела) новорожденного.

При наследственных анемиях существует вероятность появления врожденной анемии. В случае аутоиммунной формы болезни у матери часто наступает внутриутробная смерть плода. Планировать беременность необходимо после консультации с гематологом и оценки риска осложнений во время беременности.

Вопрос: Как протекает анемия у новорожденных и детей до года?

Ответ: Гемолиз эритроцитов у новорожденных обычно связан с резус-конфликтом, когда ребенок наследует от отца резус-положительную кровь, а у женщины кровь резус-отрицательная. Другой причиной может быть внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи или токсоплазмоза. У детей до года диагностируют врожденные гемолитические анемии, которые передаются ребенку по наследству.

Характерные клинические признаки: бледность кожи с желтоватым оттенком (желтуха), капризность, нарушение сна, отказ от кормления, срыгивания, повышение температуры тела, акроцианоз (посинение пальцев рук и ног, носогубного треугольника) во время плача, задержка физического и умственного развития. При подозрении на анемию необходимо проконсультироваться с педиатром и детским гематологом.

Вопрос: Назначают при гемолизе препараты железа?

Ответ: Для гемолитической анемии не характерен дефицит железа. Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина возникает вследствие разрушения красных кровяных телец под действием различных причин. При частых переливаниях крови и эритроцитарной массы железо может задерживаться в организме и откладываться в тканях (гемосидероз). В таких случаях назначают лекарственные средства для выведения излишков микроэлемента (Дефероксамин).

Препараты железа назначают при хроническом гемолизе, когда организм нуждается в повышенном поступлении микроэлемента. Обычно в таком лечении нет необходимости.

Что необходимо запомнить

Гемолитическая анемия представлена большой группой врожденных и приобретенных заболеваний, при которых происходит разрушение эритроцитов.

Важные моменты:

  1. Заболевание может протекать в легкой степени и не влиять на качество жизни, но также иметь тяжелое течение с развитием осложнений, которые повышают риск смертельного исхода.
  2. Отличительный признак от других видов анемии ― желтуха, увеличение селезенки, повышение уровня билирубина в крови, нормальная концентрация железа.
  3. Для успешной терапии необходимо выявить причину гемолиза. Для этого назначают большой перечень лабораторных и инструментальных методов диагностики.
  4. Стандартные схемы лечения включают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии удаляют селезенку.
  5. Прогноз зависит от причины и тяжести анемии.

Пациенты с хроническими формами недуга должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Ежегодные профилактические осмотры и поддерживающее лечение направлены на предупреждение обострений и нежелательных последствий заболевания.

Причин для снижения уровня гемоглобина в крови множество, поэтому выделяют разные виды анемий. Подробно о каждой болезни, методах диагностики и лечения читайте в статье «Анемии».

Поделиться страницей с другими:
Медицина. Здоровье
Добавить комментарий