Гемолитическая анемия: более 7 симптомов, лечение (5 групп препаратов, операция), диагностика, 11 причин. Важные анализы при обследовании

Гемолитическая анемия ― это заболевание крови, при котором происходит преждевременное разрушение эритроцитов (гемолиз). Патология возникают по различным причинам, установив которые можно повысить эффективность лечения и прогноз для выздоровления.

Встречается в 11% случаев среди других форм анемий. Болезнь может возникнуть в любом возрасте, встречается одинаково часто у мужчин и женщин. Терапию проводят консервативным (медикаментозным) и оперативным путем.

Механизм развития (патогенез)

Кровь состоит из жидкой части (плазмы) и форменных элементов. Эритроциты или красные кровяные тельца ― это самые многочисленные клетки крови, которые выполняют функцию газообмена. Они содержат гемоглобин ― белковое вещество с включениями гемового железа. Последний поступает в организм с животной пищей.

Гемоглобин способен присоединять молекулы кислорода в легких и отдавать их в тканях, а углекислый газ, наоборот, ― прикрепляется в тканях, а высвобождается в легких. Это процесс тканевого дыхания, который поддерживает жизнедеятельность всех функциональных систем организма.

Эритроциты циркулируют в кровеносном русле 90-120 дней. По мере старения клетки разрушаются в селезенке. При гемолитической анемии жизненный цикл эритроцитов уменьшается до 10-50 дней. Преждевременное разрушение клеток вызывает высвобождение гемоглобина в кровь и образование свободного (непрямого, несвязанного) билирубина. Последний окрашивает кожу и склеры (белки глаз) в желтый цвет. Низкое содержание красных кровяных телец приводит к гипоксии ― кислородному голоданию тканей и нарушению функции органов.

Разрушение эритроцитов происходит в сосудистом русле или селезенке. Вид гемолиза имеет значение для выявления причины болезни и назначения эффективного лечения. От объема разрушения клеток зависят клинические признаки и прогноз патологии. При незначительном гемолизе общее самочувствие не нарушается, в то время как при массивном распаде клеток развиваются тяжелые осложнения, сопряженные с риском смертельного исхода.

Классификация

В МКБ-10 гемолитической анемии присвоен код D55-D59. Классификация основана на причинах (этиологии) заболевания и особенностях структурных нарушений в эритроцитах.

В зависимости от причины анемии бывают:

• наследственные (врожденные) ― развиваются в результате генетических мутаций, клинические признаки появляются в первые годы жизни;
• идиопатические (первичные) ― причина неизвестна, появляются на фоне общего благополучия;
• приобретенные (вторичные) ― возникают под действием негативных факторов внутренней и внешней среды, в результате болезней.

По структурным изменениям эритроцитов выделяют следующие наследственные анемии:

• мембранопатии ― дефект оболочки красных кровяных телец;
• ферментопатии ― недостаточный синтез внутриклеточных ферментов, которые поддерживают обменные процессы и жизнедеятельность эритроцитов;
• гемоглобинопатии ― нарушение синтеза и строения гемоглобина.

По структурным изменениям эритроцитов приобретенные анемии бывают:

• иммунные ― развиваются вследствие сбоев в иммунной системе;
• мембранопатии ― появляются под действием неблагоприятных факторов без изменений в генах;
• механические ― возникают в результате влияния физических факторов, которые разрушают эритроциты;
• инфекционные ― причиной становятся инфекционные агенты (бактерии, вирусы, простейшие микроорганизмы).

Наследственные формы гемолитической анемии обычно протекают более тяжело, чем приобретенные. Изменения крови с раннего детского возраста снижает качество и сокращает продолжительность жизни.

Наследственные формы

Наиболее известен врожденный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара, талассемия и серповидноклеточная анемия. Другие виды заболевания встречаются редко.

Мембранопатии

Эритроциты имеют белковую оболочку (мембрану), которая отвечает за двояковогнутую форму. Это придает клеткам эластичность и дает возможность проходить через самые мелкие капилляры в тканях для осуществления газообмена. Мембрана здоровых эритроцитов позволяет им многократно проходить через сосуды селезенки. Старые кровяные тельца становятся менее эластичными и разрушаются в конце жизненного цикла. Генетические мутации приводят к изменению в структуре мембраны, что вызывает преждевременное разрушение молодых эритроцитов.

Акантоцитоз

Красные кровяные тельца имеют дефектную мембрану с отростками — «канты». Это явление называется акантоцитоз. Проходя через селезенку, такие клетки задерживаются в ее сосудах и быстро разрушаются. Акантоцитоз часто вызывает нарушение работы печени и сопровождается повышение в крови общего холестерина и его фракций, триглицеридов, печеночных ферментов.

Овалоцитоз

Заболевание возникает вследствие нарушения синтеза белка спектрина, который поддерживает нормальную форму эритроцитов. В результате клетки становятся менее эластичными и после прохождения через капилляры принимают овальную форму. Такие эритроциты подвержены преждевременному разрушению в селезенке.

Овалоцитоз наследуется по рецессивно-аутосомному типу при наличии мутантного гена у одного из родителей ребенка. Чаще имеет легкое течение, когда в крови присутствует небольшое количество измененных клеток. При дефекте большего объема эритроцитов анемия имеет тяжелую форму, для лечения которой проводят спленэктомию (операцию удаления селезенки).

Микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара)

Гемолитическая анемия связана с появлением эритроцитов маленького диаметра (микроцитоз) и нарушением строения их мембраны. Это приводит к низкому содержанию гемоглобина и сферической форме клеток. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда мутации генов находятся у обоих родителей.

Недостаточное количество гемоглобина вызывает кислородное голодание тканей, а сферическая форма клеток приводит к гемолизу. Анемия Минковского-Шоффара редко имеет тяжелое течение. При массивном разрушении эритроцитов быстро реагирует костный мозг, в котором активизируется функция красного ростка кроветворения. Это компенсаторная реакция организма позволяет больным длительное время сохранять хорошее самочувствие. В таких случаях анемию диагностируют при исследовании крови по поводу другой патологии.

При тяжелом течении болезни в раннем детском возрасте развивается желтуха, ухудшается аппетит, замедляется набор веса тела, увеличивается селезенка (спленомегалия). Выявляют другие врожденные нарушения: изменение формы черепа («башенный»), нарушение развития челюсти, широкую переносицу, седловидный нос.

Ферментопатии

Анемии развиваются при недостаточном образования внутриклеточных ферментов эритроцитов, участвующих в поддержании процессов жизнедеятельности. В результате нарушается обмен веществ и клетка погибает. Наиболее изучены формы болезни, связанные с дефицитом ферментов (глюкозо-6-дегидрогеназы, пируваткиназы), которые обеспечивают синтез энергии.

Гемоглобинопатии

При недостаточном содержании гемоглобина и нарушении его структуры развиваются талассемия и серповидноклеточная анемия. Тяжесть патологии зависит от степени мутации генов и интенсивности гемолиза.

Талассемия

Заболевание связано с нарушением синтеза гемоглобина. Вследствие этого эритроциты имеют вид «мишени». Особенности талассемии зависят от локализации мутации в хромосомах (генетическом материале клеток). Клинические признаки могут варьировать от бессимптомного носительства до тяжелого проявления патологии, которая без лечения приводит к смертельному исходу в раннем детстве. На первом году жизни дополнительно выявляют врожденные пороки скелета: «башенный» череп, неправильный прикус, вогнутую переносицу («седловидную»), бледность кожи с желтушным оттенком.

Серповидноклеточная анемия

Сопровождается синтезом дефектного гемоглобина S вместо нормального гемоглобина А. Он плохо присоединяет кислород и приводит к гипоксии тканей. Дефектный гемоглобин неправильно распределяется в эритроците, что меняет его форму с двояковогнутой на серповидную. В результате эритроциты теряют устойчивость в кровеносном русле и разрушаются до окончания жизненного цикла.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается в регионах, неблагополучных по заболеваемости малярией (в таких клетках не может жить паразит — малярийный плазмодий, что является своеобразной природной защитой организма от опасной патологии). Болезнь сопровождается кислородным голоданием тканей и тромбозом (образованием сгустков) в мелких сосудах.

Характерные клинические признаки: слабость, головокружение, желтушность кожи, боли в суставах, снижение остроты зрения, формирование трофических (долго незаживающих) язв на ногах. У детей возникают частые респираторные заболевания с затяжным течением. При тромбозе церебральных сосудов развивается инсульт.

Приобретенные формы

В клинической практике чаще встречаются гемолитические анемии вследствие аутоиммунного конфликта в организме, когда синтезируются антитела (защитные клетки иммунитета) против собственных клеток крови. Остальные приобретенные формы диагностируют гораздо реже.

Иммунные анемии

Защитные силы организма призваны выявлять и уничтожать посторонние клетки, которые попадают извне или развиваются внутри организма. При некоторых условиях в иммунной системе возникает сбой и она воспринимает собственные ткани, как чужеродные. Иммунные клетки и антитела приводят к разрушению эритроцитов и изменению нормального состава крови.

Виды иммунной гемолитической анемии:

1. Аутоиммунная ― нарушение распознавания собственных клеток приводит к выработке антител и разрушению красных кровяных телец.
2. Изоиммунная ― возникает при переливании крови (гемотрансфузии), не совпадающей по группе крови и резус-фактору. Также развивается при резус-конфликте во время беременности, когда мать имеет резус-отрицательную кровь, а плод ― резус-положительную.
3. Гетероиммунная ― появляется при изменении эритроцитов после приема некоторых лекарственных препаратов, токсического воздействия химических веществ, тяжелого течения инфекционных заболеваний.
4. Трансиммунная ― разновидность аутоиммунной анемии во время беременности, когда красные кровяные тельца разрушаются и у матери, и у плода.

При переливании крови гемолитическая анемия может возникнуть даже при совпадении группы крови и резус-фактора. Кроме этих показателей, есть другие антигенные несоответствия, которые способствуют гемолизу эритроцитов.

К аутоиммунным анемиям относится холодовая или тепловая форма заболевания. Она характеризуется образованием антител ― иммуноглобулинов (Ig) типа М и G, которые разрушают эритроциты. Гемолиз клеток возникает на фоне переохлаждения, перегревания, тяжелого течения инфекционных и опухолевых заболеваний.

Мембранопатии приобретенного характера

Редкая патология этой группы анемий носит название болезни Маркиафавы-Микели. Развивается под действием негативных факторов внешней среды: радиации, приема лекарственных препаратов, интоксикации промышленными и бытовыми ядами. Отравление организма приводит к нарушению работы красного ростка кроветворения (гемопоэза) и образованию дефектных эритроцитов. В большинстве случаев страдает только часть костного мозга. Здоровые клетки гемопоэза восполняют недостаток эритроцитов. Характерный признак мембранопатии ― выделение гемоглобина с мочой (гемоглобинурия) в ночное время.

Механические анемии

В организме эритроциты могут разрушаться при спазме сосудов и повреждении об инородные тела, которые вживляют в ткани с лечебной целью. Сюда относится маршевая, микроангиопатическая и гемолитическая анемия вследствие замены клапанов сердца искусственными имплантатами.

Гемоглобинурия вследствие долгой ходьбы (маршевая)

Редкая форма гемолитической анемии, чаще возникает у мужчин. Механический гемолиз эритроцитов впервые был описан у солдат, которые подвергались тяжелым физическим нагрузкам. Патогенез заболевания до конца не изучен. Только у незначительной части людей возникает гемоглобинурия в результате длительной ходьбы или бега.

Характерно потемнение мочи (черный цвет), дискомфорт в поясничной области, тошнота, рвота, боли в пятках. Предполагают, что гемоглобинурия возникает из-за спазма капилляров ног во время изнуряющей ходьбы. Это приводит к внутрисосудистому разрушению эритроцитов. После отдыха гемолиз прекращается и восстанавливается состав крови.

Микроангиопатия

Анемия развивается на фоне острого гломерулонефрита и ДВС-синдрома (диссеминированного свертывания крови). При этих заболеваниях происходит внутрисосудистое разрушение эритроцитов. Гломерулонефрит протекает с воспалительными изменениями в почечных клубочках, что вызывает спазм капилляров. При ДВС-синдроме в микроциркуляторном русле образуются тромбы, сужающие просвет артерий. На первый план в клинике анемии выходят симптомы поражения почек или патологического тромбообразования.

Замена клапанов сердца

Некоторые заболевания сердца (например, ревмокардит — см. «Ревматизм сердца») протекают с поражением внутреннего слоя (эндотелия). В результате развивается деформация клапанов и нарушение их функции. Тяжелые пороки сердца часто носят врожденный характер из-за нарушения внутриутробного развития плода.

Для спасения жизни больному проводят замену клапанов на искусственные протезы. Они обладают большей жесткостью, чем собственные ткани сердца, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и образованию гемолиза. Провоцирующими факторами является превышение допустимой физической нагрузки, стресс, лихорадка, резкие подъемы артериального давления.

Инфекционные анемии

Проникновение в организм простейших, которые паразитируют в эритроцитах, приводит к гемолитической анемии. Чаще встречается гемолиз, вызванный Plasmodium malariaе (возбудитель малярии) и Toxoplasma gondii (источник токсоплазмоза). Размножение простейших микроорганизмов в клетках приводит к желтухе. Для малярии характерно волновое появление гемолиза на пике лихорадки, что связано с особенностями жизненного цикла паразита. При токсоплазмозе разрушение эритроцитов возникает без четкой периодичности.

Причины

В развитии гемолитической анемии играет роль множество факторов, определяющих тяжесть болезни и особенности лечения. Генетические мутации в хромосомах вызывают наследственные формы патологии, которые проявляются вскоре после рождения. Негативное воздействие внешней среды приводит к приобретенному малокровию.

Таблица ― Причины гемолитической анемии

У новорожденных и детей раннего возраста чаще диагностируют врожденные гемолитические анемии, приобретенные виды патологии характерны для пациентов старшего возраста.

Клиническая картина

При первичной (наследственной, идиопатической) и вторичной (приобретенной) форме заболевания выделяют 2 клинических синдрома: анемический и гемолитический. Синдром ― это совокупность характерных симптомов. Признаки гемолитической анемии учитывают при выявлении болезни и дифференциальной диагностике с другой патологией крови.

Анемический синдром

Разрушение эритроцитов приводит к уменьшению в крови гемоглобина. Это вызывает гипоксию тканей и органов, которые недополучают кислород. В первую очередь страдают жизненно важные функциональные системы: сердце, головной мозг, печень, почки. Нарастание анемического синдрома может привести к тяжелым осложнениям с высоким риском смертельного исхода.

Таблица ― Норма эритроцитов и гемоглобина в крови

Первым проявлением болезни является повышенная слабость и утомляемость при обычной физической нагрузке, частые головокружения. Затем присоединяется одышка и перебои в области сердца при ходьбе в умеренном темпе. Характерно понижение артериального давления и тахикардия (учащение пульса). Снижается острота зрения и слуха, появляется мелькание «мушек» перед глазами. В запущенных стадиях болезни развивается хроническая почечная и печеночная недостаточность.

Гемолитический синдром

Разрушение красных кровяных телец приводит к повышенному содержанию в крови свободного билирубина (гипербилирубинемия). Это вещество, которое в норме образуется из старых эритроцитов. В крови общий билирубин состоит из свободной (непрямой) и связанной (прямой) фракции. Свободная образуется из гемовых веществ, в основном из гемоглобина и миоглобина (содержится в мышцах), и обладает высокой токсичностью. Связанная синтезируется в печени, находится в соединении с глюкуроновой кислотой, относится к безопасной форме билирубина.

Таблица ― Норма билирубина в крови*

* У новорожденных содержание билирубина отличается от показателей других возрастных групп, что связано с физиологической желтухой, которая относится к варианту нормы. Общий билирубин в первые 10 дней жизни повышается до 90 мкмоль/л и снижается до нормы 3,4-13,7 мкмоль/л в течение первого месяца после рождения. Свободный ― 82 и 2,5-10,3 мкмоль/л, связанный ― 8,7 и 0,85 мкмоль/л соответственно.

При гемолитической анемии свободная фракция билирубина значительно повышается и оказывает токсическое влияние на организм.

Клиническими признаками синдрома являются желтуха кожных покровов и иктеричность склер (пожелтение белков глаз). Изменение цвета кожи возникает при концентрации свободного билирубина более 32-34 мкмоль/л. Для гемолиза характерна «бледная» желтуха, которая не имеет насыщенного оттенка, и отсутствие зуда. Увеличивается селезенка (спленомегалия) вследствие чрезмерной нагрузки при разрушении большого объема эритроцитов. Вследствие этого беспокоят боли в левом подреберье. При тяжелом течении заболевания увеличивается печень.

Осложнения

Развитие нежелательных последствий зависит от причины гемолиза. В случае микросфероцитоза возникает желчнокаменная болезнь, при интоксикации организма ― недостаточность функции печени. Тяжелым осложнением является гемолитический криз, который протекает с массивным гемолизом и нарушением работы органов (почек, сердца, головного мозга). При несвоевременном оказании помощи развивается коматозное состояние с потерей сознания, нарастанием желтухи, прекращением образования мочи (анурия).

Опасным для жизни осложнением является ДВС-синдром, который сначала приводит к распространенному тромбозу сосудов, а затем к обильным наружным и внутренним кровотечениям. Редко возникает инфаркт (отмирание тканей) селезенки или спонтанный разрыв органа.

Диагностика

Выявление гемолитической анемии проводят путем сбора анамнеза (истории) заболевания, опроса, осмотра и назначения лабораторно-инструментальных метод обследования. В процессе диагностики необходимо выявить факт гемолиза и причину разрушения клеток. Диагностикой и лечением анемии занимается гематолог.

Изучение истории болезни (анамнеза)

При первичном обращении врач выясняет возможные причины и особенности течения анемии. Для диагностики наследственных форм болезни рассматривают семейный анамнез, который включает эпизоды гемолиза и генетические нарушения у ближайших родственников.

Специалист уточняет возможность контакта с токсическими веществами в быту и на производстве. Чрезмерные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов, переливание крови, инфекции, беременность и другие факторы накануне заболевания могут указывать на его причину. Информация о посещении эндемичных мест по малярии и токсоплазмозу сужает диагностический поиск.

Опрос по жалобам

Для уточнения характера и тяжести гемолитической анемии проводят опрос по жалобам на момент обращения. Врача интересует общее состояние пациента и симптомы, по которым можно заподозрить заболевание крови. Специалист выясняет время появления симптомов и их развитие. Поставить предварительный диагноз помогают признаки гемолитического синдрома, который не встречается при других видах анемий.

Осмотр

Изучают состояние кожи, склер глаз, волос, ногтей, мышечный тонус, соответствие веса тела возрастным нормам. У детей первых лет жизни оценивают физическое и умственное развитие, наличие врожденных дефектов скелета. Измеряют артериальное давление и пульс, выслушивают тоны сердца и дыхание над легкими, ощупывают живот на момент увеличения селезенки и печени. Проверяют лимфатические узлы.

Лабораторные методы

Клинические признаки гемолитической анемии не могут дать полную картину заболевания и поставить окончательный диагноз. Для выявления гемолиза и его этиологии назначают лабораторные исследования. В процессе поиска причины болезни может быть проведено большое количество анализов.

Таблица ― Лабораторная диагностика гемолитической анемии

При анемии с образованием холодовых или тепловых антиэритроцитарных антител при иммунологическом анализе выявляют соответствующие иммуноглобулины (IgM, IgG).

Инструментальная диагностика

С целью уточнения диагноза и степени нарушения функции внутренних органов проводят инструментальные методы. К ним относится УЗИ (ультразвуковое исследование), КТ (компьютерная томография), МРТ (магнитно-резонансная томография), ЭКГ (электрокардиография), ЭхоКГ (эхокардиография), сцинтиграфия (радиоизотопное обследование) и другие. Дают направление на консультацию к узким специалистам ― инфекционисту, иммунологу, онкологу, генетику.

Дифференциальная диагностика

При всех видах анемий снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Дифдиагностику проводят с целью отличия одного заболевания от другого, основываясь на характерных клинических и лабораторных признаках. От вида анемии зависит тактика лечения и прогноз.

Для установления вида анемии учитывают наличие заболеваний, которые могли привести к нарушения в составе крови.

Лечение

Терапию гемолитической анемии начинают после всестороннего обследования и выявления причины. В случае острого процесса до получения результатов диагностики начинают переливание донорской крови или эритроцитарной массы в целью спасения жизни и нормализации работы внутренних органов. После окончания обследования корректируют лечение в зависимости от причины болезни.

Консервативная терапия

Гемолиз обычно связан с нарушениями работе иммунитета, поэтому в терапию включают препараты, которые предотвращают «агрессию» организма против собственных тканей (иммунодепрессанты). Лечение также направлено на улучшение реологических (предотвращение тромбоза) свойств крови, активацию кроветворения для восстановления объема эритроцитов, снижение воспаления и нормализацию обмена веществ.

Таблица ― Лекарственные средства при гемолитической анемии

* Иммунодепрессанты назначают на фоне приема глюкокортикоидов при неэффективности удаления селезенки.

Хирургическое вмешательство

Низкая результативность консервативной (лекарственной) терапии является показанием к проведению операции. С целью устранения гемолиза проводят удаление селезенки (спленэктомию). Именно в этом органе происходит разрушение аномальных эритроцитов, если удалить селезенку — красные кровяные клетки, пусть и немного дефектные, но будут функционировать. Так можно снизить тяжесть течения заболевания.

Показания к операции (на фоне уже имеющейся гемолитической анемии):

• микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара и другие наследственные мембранопатии);
• частые гемолитические кризы (разрушение эритроцитов);
• высокие показатели общего и непрямого билирубина в крови;
• тяжелый анемический синдром;
• гиперспленизм (увеличение селезенки и повышение функции органа по утилизации красных кровяных телец);
• формирование камней в желчном пузыре;
• отставание детей в физическом и умственном развитии при врожденных формах болезни.

С лечебной целью проводят эритроцитоферез ― метод удаления дефектных эритроцитов, подверженных быстрому разрушению. Для этого используют специальные аппараты, которые центрифугируют кровь или пропускают ее через синтетические фильтры. Эритроцитоферез применяют при аутоиммунной и серповидноклеточной анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, малярии.

Это интересно!

Последние исследования выяснили, что в лечение аутоиммунной гемолитической анемии высокой эффективностью обладает Ритуксимаб (Мабтера, Ритуксан) ― противоопухолевый препарат. Он представляет собой синтетическое вещество, которое клонировано на основе антител мыши и человека посредством генной инженерии. Лекарственное средство взаимодействует с В-лимфоцитами иммунной системы и устраняет их активность против собственных тканей организма, в том числе эритроцитов.

Препарат назначают внутривенно капельно, растворяя в физиологическом растворе. Дозировка подбирается индивидуально в зависимости от массы тела, возраста, тяжести течения болезни. Курс терапии ― одна капельница в 7 дней на протяжении 2-8 недель. Введение Ритуксимаба проводят в стационаре под наблюдением врача. Препарат может вызвать тяжелые осложнения, связанные с аллергической непереносимостью и нарушением функции внутренних органов.

Стоимость лекарственного средства высокая, применение оправдано только при тяжелых формах аутоиммунной анемии и злокачественных лимфомах.

Профилактика

Предупреждение гемолитической анемии проводят разными методами. Первичная профилактика направлена на устранение факторов риска патологии: интоксикацию ядами и лекарственными препаратами, инфекции, переохлаждение и перегревание. В семьях с неблагоприятным анамнезом проводят генетическое исследование для определения риска рождения больного ребенка.

Вторичную профилактику применяют после развития патологии. Пациенты должны находиться на диспансерном учете у гематолога для предупреждения прогрессирования анемии, проходить регулярные обследования и поддерживающие курсы терапии.

Прогноз

Выздоровление зависит от этиологии и тяжести течения гемолитической анемии. В случае приобретенных форм болезни устранение причины и полноценное лечение определяет благоприятный прогноз. Некоторые наследственные анемии сопряжены с тяжелым прогрессирующим течением, трудно поддаются терапии, вызывают осложнения. В таких случаях прогноз для выздоровления и жизни неблагоприятный.

Частые вопросы пациентов

Вопрос: Какие диагностические критерии при гемолитической анемии?

Ответ: Изменение крови вследствие гемолиза необходимо отличать от малокровия другой природы и заболеваний, протекающих с похожими симптомами. Диагностические критерии гемолитической анемии ― желтушность кожи и склер, увеличение селезенки, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови на фоне увеличения ретикулоцитов, высокая концентрация билирубина за счет свободной фракции, нормальный уровень железа.

Вопрос: Какую диету необходимо соблюдать?

Ответ: При анемии рекомендуют лечебный стол №11 по Певзнеру. Принципы питания заключаются в повышении калорийности рациона до 3000-3500 ккал/сутки (для взрослого человека). Рацион обогащают белковой пищей, клетчаткой, медленными углеводами. Ограничивают жирные и жареные блюда, полуфабрикаты, копчености, фастфуд, свежую выпечку, сладости, соль и сахар.

Рекомендуют дробное питание 5-6 раз в сутки, приготовление пищи в вареном и запеченном виде. В рацион включают нежирное мясо (телятина, индюшатина, курятина) и рыбу (хек, минтай, пеленгас), растительное масло (оливковое, подсолнечное), молочные продукты, свежие овощи и фрукты, зелень, орехи, злаковые (овсянка, гречка, бурый рис).

Вопрос: Гемолитическая анемия у беременных опасна для развития ребенка?

Ответ: В период вынашивания плода организм женщины работает на пределе функциональных возможностей. Гемолитическая анемия, которая до беременности была в стадии ремиссии, обычно обостряется вследствие нарушения компенсаторных (сдерживающих болезнь) процессов в организме.

Массивный гемолиз эритроцитов приводит к гипоксии органов женщины и плода. Это нарушает нормальное внутриутробное развитие и может привести к самопроизвольному выкидышу, преждевременным родам, гипотрофи (дефициту массы тела) новорожденного.

При наследственных анемиях существует вероятность появления врожденной анемии. В случае аутоиммунной формы болезни у матери часто наступает внутриутробная смерть плода. Планировать беременность необходимо после консультации с гематологом и оценки риска осложнений во время беременности.

Вопрос: Как протекает анемия у новорожденных и детей до года?

Ответ: Гемолиз эритроцитов у новорожденных обычно связан с резус-конфликтом, когда ребенок наследует от отца резус-положительную кровь, а у женщины кровь резус-отрицательная. Другой причиной может быть внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи или токсоплазмоза. У детей до года диагностируют врожденные гемолитические анемии, которые передаются ребенку по наследству.

Характерные клинические признаки: бледность кожи с желтоватым оттенком (желтуха), капризность, нарушение сна, отказ от кормления, срыгивания, повышение температуры тела, акроцианоз (посинение пальцев рук и ног, носогубного треугольника) во время плача, задержка физического и умственного развития. При подозрении на анемию необходимо проконсультироваться с педиатром и детским гематологом.

Вопрос: Назначают при гемолизе препараты железа?

Ответ: Для гемолитической анемии не характерен дефицит железа. Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина возникает вследствие разрушения красных кровяных телец под действием различных причин. При частых переливаниях крови и эритроцитарной массы железо может задерживаться в организме и откладываться в тканях (гемосидероз). В таких случаях назначают лекарственные средства для выведения излишков микроэлемента (Дефероксамин).

Препараты железа назначают при хроническом гемолизе, когда организм нуждается в повышенном поступлении микроэлемента. Обычно в таком лечении нет необходимости.

Что необходимо запомнить

Гемолитическая анемия представлена большой группой врожденных и приобретенных заболеваний, при которых происходит разрушение эритроцитов.

Важные моменты:

1. Заболевание может протекать в легкой степени и не влиять на качество жизни, но также иметь тяжелое течение с развитием осложнений, которые повышают риск смертельного исхода.
2. Отличительный признак от других видов анемии ― желтуха, увеличение селезенки, повышение уровня билирубина в крови, нормальная концентрация железа.
3. Для успешной терапии необходимо выявить причину гемолиза. Для этого назначают большой перечень лабораторных и инструментальных методов диагностики.
4. Стандартные схемы лечения включают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии удаляют селезенку.
5. Прогноз зависит от причины и тяжести анемии.

Пациенты с хроническими формами недуга должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Ежегодные профилактические осмотры и поддерживающее лечение направлены на предупреждение обострений и нежелательных последствий заболевания.

Причин для снижения уровня гемоглобина в крови множество, поэтому выделяют разные виды анемий. Подробно о каждой болезни, методах диагностики и лечения читайте в статье «Анемии».